Hemofilie

Co je hemofilie:

Hemofilie je vrozená hemoragická porucha charakterizovaná poruchou mechanismu srážení krve, která postihuje hlavně muže.

Hemofilie může být klasifikována jako hemofilie A a hemofilie B, recesivní onemocnění spojené s chromozomem X, tj. Gen zodpovědný za produkci defektního koagulačního faktoru je umístěn na ženském chromozomu "X".

Hemofilie A

U hemofilie A dochází k absenci, snížení nebo defektu ve výrobě koagulačního faktoru VIII, což je důležitý protein v procesu srážení krve.

Hemofilie B

Hemofilie B se vyskytuje v důsledku nedostatku faktoru IX krevního srážení a je vzácnější než hemofilie A, i když symptomy jsou podobné.

Tento typ hemofilie je také známý jako vánoční nemoc.

Mírná, střední a závažná hemofilie

• Mírná hemofilie : Hemofilie je považována za „mírnou“, pokud je aktivita koagulačního faktoru (VIII nebo IX) vyšší než 5%. To je obvykle spojováno se spontánním krvácením;
• Mírná hemofilie: Vyskytuje se, když aktivita koagulačního faktoru (VIII nebo IX) je mezi 1 a 5% normálu;
• Těžká hemofilie: V těchto případech je aktivita postiženého koagulačního faktoru (VIII nebo IX) nižší než 1% normální aktivity.